てんかんのブレークスルー

UNM の医師は、リオ ランチョ ティーンの発作を治療するための応答性脳刺激の使用を開拓しました

ニゾーニ・ベゲイは人生のほとんどを過ごしてきた 彼女の局所てんかん発作を強力な薬の多くで制御しようとしていますが、その多くは強くて不快な副作用があります.

今年初め、リオ ランチョの XNUMX 代の若者は、病院で一連の処置を受けました。 ニューメキシコ大学病院 発作の開始を検出し、影響を受けた組織への電流のバーストでそれを中断することができるデバイスを彼女の脳に埋め込む.

応答性神経刺激 (RNS) デバイスは、XNUMX 年近くにわたっててんかんの治療に使用されてきましたが、Nizhoni の手術は、ニューメキシコ州の小児患者に埋め込まれた初めての手術でした。

「脳の複数の場所から発生する発作、または欠損を引き起こすために取り除くことができない場所から発する発作がある人に使用します」と、医学博士のマイケル・コーガンは述べています。 UNM脳神経外科 彼は、同僚の James Botros 医学博士と共に、このデバイスを埋め込みました。 今後数か月で、医師は最大の効果が得られるように電流を調整します。

17 歳の Nizhoni と彼女の両親である Michael Begay と Nina Begay にとって、RNS インプラントは、何年にもわたって効果的な治療法を探し求めてきた痛みを和らげる可能性を秘めています。

「それは私に希望を与えてくれます」とニーナは言います。 「私たちは投薬を受けてきました。 私たちは脳の切除を経験しました。 彼らが適切な設定を見つけてくれることを願っています。 彼女と私たちにとって、それがプロセスになることはわかっています。」

ディネ語で「美」を意味する名前を持つニゾーニは、家族がナバホ族のニューメキシコ州クラウンポイントに住んでいたときに、幼児として初めて発作を起こしました。 「私たちはそれが発作だとさえ知りませんでした」とニーナは言います。 「彼女は立ち止まって凍りつくでしょう。」 MRIは、おそらく子宮内の脳卒中によって引き起こされたてんかんの診断につながりました.

Nizhoni が XNUMX 年生のとき、家族はリオ ランチョに引っ越し、彼女は UNM の医師の診察を受け始めました。 何年にもわたって、彼らはさまざまな薬物療法を試みて発作を抑えようとしました. 「彼女は非常に多くの薬を服用しており、発作は実際に増加していました」とニーナは言いました.

Nizhoni さんの発作は、脳の左側にある運動皮質で発生し、10 ～ 20 秒続きます。 「彼女の右側が影響を受けています」とニーナは言いました。 「彼女の右腕が上がり、非常に硬直します。 彼女の足も起き上がり、震えているか、ただ硬直しているだけです。」

その後、「彼女は時々それから出てきて、行くのが良いです.30分かかることもあれば、通常の自分に戻るのにXNUMX分かかることもあります. その時の発作の強さに大きく左右されます。」

Nizhoni は、耐え難いほどの発作の間、意識を保っています。 「硬さと強さによっては、痛いでしょう」と彼女は言いました。 「しかし、それはただ行ったり来たりするだけです。」

2018年、ニゾーニはコロラド小児病院で手術を受け、発作が起きた脳の部位の組織のごく一部を切除しました。

「彼らは多くを取り出すことができませんでした」とニーナは言います。 「うまくいくか、うまくいかないかは、五分五分でした。 私たちは実際に彼女が発作なしでより長く続けることができるという改善を見ましたが、彼女はまだ夜間の発作をたくさん持っていました.

薬で発作をコントロールできない患者の約 30% に Nizhoni が含まれていることが明らかになると、Begays はてんかん支援グループのメンバーから RNS について学び、Botros、Kogan を含む UNM の医師にそのことを伝えました。小児てんかんを専門とする神経内科医の Aaron Cardon, MD.

「彼らは、発作を監視し、電流でそれらを中断するために、この RNS ニューロモジュレーションについて尋ねてきました」と Cardon は言いました。 「患者のてんかんの焦点を見つけることができれば、発作をリアルタイムで中断できます。 これらの場所でショックを与えると、発作を止めることができることは 50 年以上前から知られていました。」

Nizhoni さんは、難治性であったため、RNS の候補となりました。つまり、XNUMX つ以上の薬物治療に失敗したということです。 「ほとんどの患者は、評価のこの時点に到達すると、XNUMX つ以上の薬とレスキュー薬を服用しています」と Cardon 氏は述べています。 Nizhoni は XNUMX つの異なる薬を服用していました。

RNS 手術は侵襲的で、頭蓋骨の一部を切除して薄い電極を脳に挿入します。 「これらの治療法を提供する上での私たちの目標は、発作のコントロールを改善することです」と彼は言いました。 「患者は、より少ない薬と副作用を望んでいます。」

しかし、RNS 移植が行われる前に、Ni​​zhoni の医師は、立体脳波記録法 (sEEG) と呼ばれる手順を使用して、彼女の脳の損傷した領域を正確に特定する必要がありました。 この手順には、発作の開始を検出するために彼女の脳に複数の電極を配置することが含まれていました。これは、ニューメキシコ州の小児患者で初めて使用されました。

「神経科医が EEG 情報を検討しているとき、どの電極が最も早く発作活動を検出したかを確認できます」と Kogan 氏は述べています。 「彼らはそれを使用して、発症ゾーンを三角測量することができます。」

Nizhoni さんは、発作が起こるまで電極を埋め込んだ状態で XNUMX 週間入院しなければなりませんでした。 「不快でした」と彼女は思い出す。 医師は、彼女が発作を起こしたことを確認し、発作活動の場所を確認した後、RNS インプラント手術を予定しました。

損傷した脳組織を除去する手術の有効性は、時間の経過とともに低下する傾向があるとコーガンは言います。

「彼らの制御率は、最初の XNUMX か月で最も高くなります」と彼は言います。 「RNS を使用すると、曲線は逆方向に移動します。最初はそれほど効果的ではありませんが、時間が経つにつれて、より効果的になります。 これは、他の手段では管理できない発作を治療するための総合的な装備の中で本当に優れたツールです。」

Nizhoni さんは、脳の電気的活動を記録する特別なラップトップ コンピューターを持って帰宅しました。 毎日、彼女は頭皮に特別なワンドを渡し、データをアップロードします。このデータは、カルドンが後で確認できます。カードンは、それに応じて電気的介入を調整します。